Köpeklerde Fosfofruktokinaz Eksikliği

Fosfofrüktokinaz, glikozu piruvata çeviren ve böylece kırmızı kan hücrelerinin şeklini korumak gibi çeşitli işlevler için kullanılacak enerjiyi serbest bırakan metabolik yol olan glikoliz için gereken en önemli hız kontrol enzimidir. Fosfofrüktokinaz eksikliği aynı zamanda iskelet kaslarının egzersiz yapmak için ihtiyaç duyduğu enerjiyi de büyük ölçüde engeller.

Bu metabolik bozukluğun genetik bir temeli vardır ve esas olarak İngiliz Springer spaniellerini, Amerikan cocker spaniellerini ve karışık cins köpekleri etkiler.

Belirtileri ve Türleri

Bu bozuklukla ilişkili semptomlar, fosfofruktokinaz eksikliğinin ciddiyetine bağlı olacaktır. Daha yaygın olanlardan bazıları şunlardır:

• Ateş
• Depresyon
• Uyuşukluk veya genel zayıflık
• İdrarda kan (hematüri)
• Soluk mukoza zarları
• Kas kaybı ve kramp
• Egzersiz intoleransı

Nedenler

Fosfofrüktokinaz enziminde bir eksiklik.

Teşhis

Semptomların başlangıcı ve doğası da dahil olmak üzere, veterinerinize köpeğinizin sağlığı hakkında kapsamlı bir tarih vermeniz gerekecektir. Daha sonra tam bir fizik muayenenin yanı sıra tam bir kan testi, biyokimyasal profil ve idrar tahlili yapacaktır.

Kan testi tipik olarak anemi ve diğer kırmızı kan hücresi anormalliklerini ortaya çıkaracaktır. Bu arada bir biyokimya profili genellikle anormal derecede yüksek seviyelerde potasyum, kalsiyum, magnezyum, üre ve toplam protein gösterecektir. Kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımı ve ardından bilirubin salınımı nedeniyle bilirubin seviyeleri özellikle yüksek olacaktır (idrar tahlili ile de doğrulanabilir). Veteriner hekiminiz ayrıca taşıyıcı köpekleri belirlemek için poli zincir reaksiyon testi (PCR) gibi DNA testi önerebilir veya fosfofruktokinaz enzimi seviyelerini ölçmek için daha fazla test yapabilir.

Tedavi

Veterinerinizin önce köpeğinizi stabilize etmesi ve rehidre etmesi çok önemlidir. Bu, özellikle köpeğin şiddetli anemisi varsa, sıvı tedavisi (IV sıvıları) veya kan nakli yapılmasını içerebilir. Ancak fosfofruktokinaz eksikliğini tedavi etmenin tek yolu pahalı ve sağlıklı bir donör gerektiren kemik iliği naklidir.

Yaşam ve Yönetim

Uygun şekilde yönetilirse, çoğu köpek normal bir ömre sahip olabilir, ancak bazılarında şiddetli anemi veya böbrek yetmezliği nedeniyle ölümcül komplikasyonlar olabilir. Köpeğin diğer evcil hayvanlardan veya aktif çocuklardan uzak, stressiz bir ortamda tutulması hayati önem taşımaktadır. Ayrıca yorucu egzersiz yapmasına veya aşırı sıcak bir ortama yerleştirilmesine izin verilmemelidir.